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致心律失常型右室心肌病別名:致心律失常右室發(fā)育不良

(一)治療
1.內科治療 通常采用內科對癥治療,對心律失常者可使用各種抗心律失常藥物。有報道將電刺激法、動(dòng)態(tài)心電圖及運動(dòng)試驗相結合,判斷藥物治療該病的有效率依次為:索他洛爾(83%)、維拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受體阻滯劑(29%)。亦有人認為,胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯(lián)合使用,是預防ARVD/C患者室性心動(dòng)過(guò)速復發(fā)的最有效藥物。
2.導管消融 有報道本病伴室性心動(dòng)過(guò)速者,在心內膜標測下尋找室速起源部位,行射頻消融治療,可控制室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作,但隨訪(fǎng)期間部分病例出現了另一種類(lèi)型的室速,提示ARVD/C是一種病變呈進(jìn)行性發(fā)展的心肌病,易出現多種類(lèi)型的室性心動(dòng)過(guò)速。
3.埋藏或自動(dòng)心臟復律除顫器(implantable cardiovertor and defibrillator,ICD) 對有暈厥發(fā)作史,或經(jīng)抗心律失常藥物治療無(wú)效的持續性室性心動(dòng)過(guò)速等高?;颊?,已證實(shí)ICD植入能有效終止所有室速,是一種能改善本病長(cháng)期預后的有效治療手段。
4.外科治療 有報道對反復室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作,用抗心律失常藥物治療無(wú)效的患者可采用手術(shù)治療。即先行心外膜標測,確定出現延遲心室動(dòng)作電位的部位,在此基礎上做一處或多處的右心室壁部分切除術(shù)。但手術(shù)的遠期療效仍有待進(jìn)一步觀(guān)察。
5.針對發(fā)病機制的治療 已證實(shí)本病的發(fā)生與心肌細胞凋亡有關(guān),有些藥物能抑制心肌細胞凋亡,保護心肌。如雌激素、維司力農(一種人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛爾等,其研究及應用為ARVD/C的治療開(kāi)辟了新途徑。
(二)預后
ARVD/C是一種慢性進(jìn)展性疾病,有些患者病情長(cháng)期保持穩定。這是由于本病患者左心室功能一般保持良好,且室速較少演變?yōu)槭翌?。但有暈厥發(fā)作史,特別是反復發(fā)作暈厥者,預后較差。此外,合并左心室受累者猝死危險性較高;超聲心動(dòng)圖或心室造影發(fā)現有明顯的右心室壁運動(dòng)異?;蚴宜俨灰卓刂普哳A后亦較差。 

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