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肺淋巴管肌瘤病

治療方面缺乏有效的手段。一般是采用對癥治療,改善患者的肺功能。
雷帕霉素:治療方案多種多樣,且單獨給藥的劑量與聯(lián)合CsA或FK506等藥物使用的劑量區別較大。主要毒副作用包括:頭痛,惡心,頭暈,鼻出血,關(guān)節疼痛。
多西環(huán)素:主要毒副作用包括:胃腸道反應如惡心、嘔吐、腹瀉等,飯后服藥可減輕。
對氣胸乳,糜胸行胸腔閉式引流術(shù)。病情嚴重者可考慮肺移植。
其他支持治療:肺功能可逆試驗陽(yáng)性,可給予β2受體興奮劑;用肺炎及流感疫苗等預防肺部感染。 

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