(一)治療
1.補鉀 長(cháng)期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀，劑量>10mmol/(kg·d)，年長(cháng)兒有時(shí)高達500mmol/d，但大劑量可致胃部不適和腹瀉，難以耐受。
2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。
3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬、阿司匹林，可改善臨床癥狀，糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛(消炎痛)最為有效，劑量2～5mg/(kg·d)，為避免水、鈉潴留，宜小劑量開(kāi)始。對吲哚美辛(消炎痛)耐藥的病例，可應用布洛芬(異丁苯丙酸)代替。Dillan報告的10例患者中，6例用吲哚美辛(消炎痛)治療6～24月，均顯著(zhù)改善病情，生長(cháng)加速，但1例大劑量應用后發(fā)生十二指腸潰瘍。
4.血管緊張素Ⅱ轉移酶抑制劑 如卡托普利(巰甲丙脯酸)，有一定療效，劑量為0.5～1mg/(kg·d)，分3次口服。
5.普萘洛爾(心得安) β-腎上腺能阻滯藥可以降低腎素的活性，但有效性尚未肯定。
6.氯化鎂 用于糾正低鎂血癥。目前認為，以上藥物聯(lián)合應用，如補鉀和保鉀利尿及小劑量吲哚美辛(消炎痛)合用，較單獨應用一種藥物療效更佳。
(二)預后
嬰兒期發(fā)病者癥狀重，1/3有智力障礙，可因脫水、電解質(zhì)紊亂及感染而死亡。5歲以后發(fā)病者，幾乎全部都有生長(cháng)遲緩，部分患者呈進(jìn)行性腎功能不全，甚至發(fā)展為急性腎功能衰竭。有報道11例死亡病例中，10例年齡在1歲以下，多死于脫水、電解質(zhì)紊亂或反復感染，年長(cháng)及成人多死于慢性腎功能衰竭。