(一)治療
嬰幼兒一旦病情穩定，即應該實(shí)施根治性手術(shù)。有嚴重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情，等待手術(shù)時(shí)機。如果可能。則盡量避免行心導管術(shù)。以防耽誤手術(shù)時(shí)間、出現其他并發(fā)癥?，F已不再認為球囊房隔造口術(shù)是必要的姑息性手術(shù)。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開(kāi)右心房，切開(kāi)房間隔，用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房;如異位開(kāi)口于冠狀竇，切開(kāi)左心房與冠狀竇之間的房間隔組織，隨即縫合冠狀竇開(kāi)口以及房間隔缺損，使冠狀竇直接引流入左心房;對于心上型或心下型肺靜脈異位連接者，將肺靜脈總干與左心房之間做大的側-側吻合，關(guān)閉房間隔缺損，而是否結扎肺靜脈回流通道仍存在爭議。一些主張開(kāi)放回流靜脈者認為，開(kāi)放垂直靜脈可預防術(shù)后早期左心偏小、肺靜脈回流受阻情況。且有報道稱(chēng)，結扎下行的靜脈通道后，會(huì )引起急性肝細胞壞死，故一些外科醫生建議不縫合該靜脈。
(二)預后
若不行手術(shù)治療，本病預后差。對所有類(lèi)型的此病患者調查顯示，80%在生后1年內死亡。合并肺靜脈梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可于生后數周內夭折。手術(shù)治療的效果已有明顯改善，患兒病死率從20世紀70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手術(shù)死亡率與患兒術(shù)前病情狀況密切相關(guān)。心下型患兒、術(shù)前需用呼吸機、有代謝性酸中毒患兒術(shù)后病死率較高。肺靜脈梗阻小兒術(shù)后早期可出現肺高壓，故對于這種患兒，吸入NO有助于擴張肺動(dòng)脈，降低死亡率。手術(shù)后期療效大多良好。偶爾也可發(fā)生晚期肺靜脈梗阻，可能與術(shù)后組織反應或吻合口狹窄有關(guān)，但再次手術(shù)、球囊擴張術(shù)或用stcnt補片卻易造成該處血液反流。少數患兒后期可出現心律失常，包括竇性心動(dòng)過(guò)緩、房撲及室上性心動(dòng)過(guò)速，其中房性心律失常最為常見(jiàn)。