小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
(一)治療無(wú)特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素無(wú)效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來(lái)行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內物質(zhì)，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過(guò)BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時(shí)緩解癥狀，需定期反復進(jìn)行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。
(二)預后一般預后不佳。如診斷及時(shí)，有條件進(jìn)行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進(jìn)展緩慢，約有30%～40%可恢復健康。但小兒患此病時(shí)，病程在小兒短者可數天到幾個(gè)月，長(cháng)者可數年，一般在1年內死于呼吸衰竭，病死率高達75%。成人預后稍好，死亡原因為呼吸衰竭，平均生存年齡為7個(gè)月。
推薦藥店
小兒肺泡性蛋白沉積癥找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫生
更多 >-
吉德平 主任醫師
四川省人民醫院
小兒科 -
重慶市第九人民醫院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫院
小兒科 -
常熟市中醫院
小兒科 -
常熟市中醫院
小兒科 -
張家港市第三人民醫院
小兒科 -
張家港市第三人民醫院
小兒科
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 四川省人民醫院 青羊區 三級甲等
- 重慶市第九人民醫院 北碚區 三級甲等
- 江西省兒童醫院 東湖區 三級甲等
- 江蘇省常熟市第一人民醫院 常熟市 二級甲等
- 常熟市中醫院 常熟市 三級乙等
- 張家港市第三人民醫院 張家港市 二級甲等
- 煙臺毓璜頂醫院 芝罘區 三級甲等
- 杭州師范大學(xué)附屬醫院 拱墅區 三級甲等
