小兒銅缺乏癥綜合征別名：小兒Menkes鋼毛綜合征
(一)治療
1.補銅 一旦銅缺乏的診斷確定后，銅鹽制劑是惟一有效的藥物，口服1%硫酸銅溶液2～3mg/d(含銅400～600μg)，即可使臨床癥狀與血象很快改善。
先天性銅利用障礙嬰幼兒，口服吸收很少，多采取皮下滴注法進(jìn)行治療，一般用硫酸銅1～2mg溶于50～100ml生理鹽水內，2h滴完，每3～4天1次。
應用銅劑治療時(shí)應注意定期監測血漿銅水平，血清銅不能超過(guò)78.5μmol/L(500μg/dl)，以防銅中毒，銅鹽對組織有刺激性，故應注意經(jīng)常調換注射部位。
2.治療原發(fā)病 對原發(fā)病治療很重要，對以牛奶或奶制品喂養的患兒，最好改為母乳喂養，每天給予硫酸銅2.5mg;對長(cháng)期腹瀉、腸吸收不良患兒，于補充銅的同時(shí)，著(zhù)重病因治療。
3.促進(jìn)銅吸收與利用 此外，補充銅時(shí)還需注意排除干擾銅吸收和利用的因素(如鉬、鎘、汞與植酸等)，并充分利用能促進(jìn)銅吸收與利用的因素(如錳等)，以提高療效。
(二)預后
一般病例經(jīng)小量銅鹽治療癥狀很快能改善，但銅利用障礙的遺傳性疾病患兒預后不好，不能改變該病的神經(jīng)系統進(jìn)行性變性過(guò)程，常于嬰兒期即死亡(平均成活僅19個(gè)月)，少數存活時(shí)間較長(cháng)。
推薦藥店
小兒銅缺乏癥綜合征找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒銅缺乏癥綜合征找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒銅缺乏癥綜合征找醫生
更多 >-
余濤 副主任醫師
四川大學(xué)華西第二醫院
兒童保健科 -
第三軍醫大學(xué)第二附屬醫院
營(yíng)養科 -
西安交通大學(xué)醫學(xué)院第一附屬醫院
體檢、保健科 -
哈爾濱市婦幼保健院
兒童保健科 -
山東省婦幼保健院
兒童保健科 -
宜城市婦幼保健院
兒童保健科
小兒銅缺乏癥綜合征找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 四川大學(xué)華西第二醫院 武侯區 三級甲等
- 第三軍醫大學(xué)第二附屬醫院 沙坪壩區 三級甲等
- 西安交通大學(xué)醫學(xué)院第一附屬醫院 雁塔區 三級甲等
- 哈爾濱市婦幼保健院 道里區 三級甲等
- 山東省婦幼保健院 濟南市 二級乙等
- 宜城市婦幼保健院 宜城市 二級甲等
