(一)治療
以脾功能亢進(jìn)為主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期內血象迅速正常，終獲痊愈。以門(mén)靜脈高壓為主的病例，須同時(shí)施脾腎靜脈吻合術(shù)。以肝硬變?yōu)橹鞯牟±?，由于肝細胞已有嚴重損害，手術(shù)治療并無(wú)裨益，應采取支持療法，高蛋白、高糖類(lèi)膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時(shí)給以輸血，若同時(shí)伴有出血傾向者，以輸新鮮血為宜。腹水明顯者用利尿劑。對食道靜脈曲張者，可由靜脈注入加壓素0.1～0.2U/min，能使內臟的動(dòng)脈及肝動(dòng)脈收縮，從而暫時(shí)減低門(mén)脈壓使出血停止。
1.脾切除手術(shù) 本病出現較重的脾功能亢進(jìn)現象時(shí)，應考慮脾切除手術(shù)。手術(shù)后的預后依照梗阻的部位及手術(shù)方法而不同。如梗阻在脾靜脈，切除后效果較好，可獲痊愈。以肝內或門(mén)靜脈病變?yōu)橹鞯牟±?，切脾后仍可能出血，但可減輕脾功能亢進(jìn)現象。
2.分流術(shù) 為了減輕門(mén)靜脈高壓癥，尤其肝外型門(mén)靜脈高壓癥并有食管靜脈曲張者應予以外科手術(shù)治療。將壓力高的門(mén)靜脈血流，直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門(mén)體靜脈分流術(shù))，實(shí)為一種有效降低門(mén)靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常，如果手術(shù)分流成功，臨床即獲痊愈。分流手術(shù)指征：
(1)年齡：小兒年齡在6歲以上，吻合血管直徑最好在0.6cm以上。
(2)一般狀態(tài)：小兒一般狀態(tài)良好，血漿蛋白總量在6g以上，白蛋白在3g以上者。
(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢進(jìn)者。
(4)有明顯食管靜脈曲張：患兒雖無(wú)嘔血史，但檢查有明顯食管靜脈曲張者。近年來(lái)由于顯微外科的發(fā)展，小口徑的血管吻合成功率有明顯增加，嬰幼兒時(shí)分流術(shù)亦有成功的報道。肝內型門(mén)靜脈高壓癥行分流術(shù)后效果不如肝外型好。門(mén)-體循環(huán)分流術(shù)后，一些有害物質(zhì)可不經(jīng)肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán)，使肝性腦病發(fā)生率增加。
3.保守療法
(1)肝硬化患者：在手術(shù)成功后可不再大嘔血，但肝功能一般繼續減退，預后不好。如果肝硬化已經(jīng)發(fā)展到肝細胞嚴重損害，出現腹水或黃疸，則從遠期效果著(zhù)想，脾切除無(wú)實(shí)際治療價(jià)值，可采取保守療法。
(2)食管靜脈曲張：關(guān)于食管靜脈曲張的治療，對急性食管靜脈曲張破裂出血者，不宜行急癥手術(shù)，采取保守療法使用止血藥物?？捎伸o脈注入加壓素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使內臟的動(dòng)脈及肝動(dòng)脈收縮，從而暫時(shí)減低門(mén)靜脈壓，使出血停止。其副作用為高血壓，循環(huán)擴容及低鈉血癥。
(二)預后
肝功能正常，如果手術(shù)分流成功，臨床即獲痊愈。肝硬化患者，預后不好。本病征預后多呈慢性過(guò)程，最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝功能衰竭或繼發(fā)感染而死亡，有晚期病人經(jīng)脾切后亦有治愈的機會(huì )，少數病人，病程進(jìn)展快，1～2年內迅速進(jìn)入晚期。