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小兒松果體區腫瘤

(一)治療
一般主張先手術(shù)切除腫瘤,目的為明確腫瘤性質(zhì),減小腫瘤體積,為放療創(chuàng )造條件。生殖細胞瘤是顱內腫瘤中對放療最敏感的腫瘤。對高度懷疑生殖細胞瘤,但不具備手術(shù)切除條件的患兒可在做腦室腹腔分流術(shù)后,行放射治療。傳統的放療方案是全神經(jīng)軸放射治療,包括:腫瘤灶50~55Gy,全腦和脊髓30~36Gy以防止播散轉移,此方案效果良好,能將患兒10年期生存率提高到85%~100%。目前研究多是用聯(lián)合化療來(lái)減少放療的范圍和劑量,以防止放療造成的兒童生長(cháng)發(fā)育停滯的副反應?,F已取得普遍認同的方法是:首先根據腫瘤CT、MRI影像學(xué)特點(diǎn),結合血液腦脊液中腫瘤標記物(AFP,β-HCG)含量測定及腦脊液中腫瘤細胞學(xué)檢查結果,對腫瘤性質(zhì)做初步判定,必要時(shí)可做立體定向活檢。常用的化療藥物(如卡鉑、長(cháng)春新堿、環(huán)磷酰胺等)可用作試驗性化療,在化療過(guò)程中對影像學(xué)及腫瘤標記物復查以評價(jià)腫瘤對化療的敏感性,如果化療反應敏感則在化療療程結束后做減量放療,有人只減少放療劑量(瘤灶30Gy;脊髓軸21Gy)而不減少照射范圍,近來(lái)有人在化療后對腫瘤做局部小范圍、低劑量(24Gy)的放射治療也取得良好效果。而對于松果體區生殖細胞瘤以外的生殖細胞腫瘤,除成熟畸胎瘤預后較好外(手術(shù)切除后10年期PFS為92.9%),其他類(lèi)型均表現顯著(zhù)侵蝕性,雖然對放、化療也有一定效果,但3年期整體生存率僅為27.3%。
(二)預后
視腫瘤性質(zhì)、大小、侵犯部位、有否轉移及治療是否徹底而定。大的、高度惡性的、或有下丘腦浸潤或轉移的腫瘤,預后極差,生存期不到1年。其余預后相對較好,有報道3年存活率達61%。

 

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