小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
(一)治療
避免誘發(fā)因素如損傷等，外科或口腔科手術(shù)時(shí)宜預防性給予新鮮血漿。使用C1 INH可用于治療和長(cháng)期預防，尚處于實(shí)驗研究階段。半合成雄性激素達那唑(danazol)用于急性發(fā)作的預防，可提高血清C1 INH水平增高，其機制還不清楚，兒童應慎用。氨基己酸可用于預防，成人劑量7～8g/d，兒童相應減量。氨基己酸可致嚴重肌病，宜用最小有效劑量。注射鹽酸哌替啶可減輕腹痛。急性發(fā)作時(shí)可用0.01ml/kg腎上腺素和抗組胺藥物消除水腫。糖皮質(zhì)激素無(wú)作用。
(二)預后
大多數兒童患者無(wú)成人病情嚴重，但可死于致命性喉水腫，40歲后可逐漸緩解。
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