(一)治療
主要治療各種伴發(fā)病，如伴系統性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發(fā)生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。
禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患者需要輸血時(shí)，血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過(guò)的紅細胞。
尚無(wú)滿(mǎn)意的治療方法。雖有些患者能自發(fā)的恢復IGA的合成，但通常缺陷是持續存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏，產(chǎn)生抗IgA抗體，當再次接受含IgA制品時(shí)，患者可發(fā)生嚴重過(guò)敏反應。另外，輸入的IgA幾乎不能進(jìn)入外分泌液。故輸入純IgA既不安全，又無(wú)多大應用價(jià)值?；颊咝枰斞獣r(shí)，應選擇SIgAD供血者的血液，對于吸收不良和腹瀉，有人輸新鮮血漿，使血清IgA恢復到正常水平，療效較為滿(mǎn)意，但治療前和治療中應檢查患者是否存在抗IgA抗體，如果存在，則應禁忌輸入新鮮血漿。在嚴重腹瀉時(shí)也可采用初乳療法，以補充IgA。胸腺素與其他肽類(lèi)制劑可促進(jìn)血清IgA水平增高。國內報道用胸腺素與干擾素聯(lián)合治療獲良好療效。胸腺素劑量為10mg/次，每周2次，連用2個(gè)月;干擾素每周1次，每次1.5×104U，最短用1年，最長(cháng)3～5年。
對各種特異的伴發(fā)病應進(jìn)行相應的抗感染、抗過(guò)敏、抗腫瘤和免疫抑制治療。
(二)預后
本癥是臨床經(jīng)過(guò)較輕，一些患者到50～60歲幾乎仍未發(fā)現異常表現，或只有輕度反復呼吸道感染。相當一部分嬰兒患者未經(jīng)治療可以自然痊愈，常在5歲以?xún)菼gA水平達到正常。由于本癥的預后主要取決于伴發(fā)病，故應仔細檢查有無(wú)伴發(fā)病，以便早期治療。