小兒馬方綜合征別名：小兒Marfan-Achard綜合征
(一)治療
無(wú)特效治療，主要是對癥治療。主要針對心血管畸形治療，支持足弓和改善視力?？捎闷蛰谅鍫?心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動(dòng)脈的沖擊，以防止主動(dòng)脈壁層動(dòng)脈瘤形成和破裂。外科手術(shù)以矯正心血管畸形。但因病變組織松軟，常使手術(shù)縫合發(fā)生困難，特別是換置人造瓣膜者可裂開(kāi)，故手術(shù)療效較差。
(二)預后
馬方綜合征的自然經(jīng)過(guò)，盡管病變發(fā)展速度個(gè)體差異很大，但總體看來(lái)預后險惡。據Mardoch等調查，有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見(jiàn)的是主動(dòng)脈瘤破裂、心包壓塞或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴重的心律失常。
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