心-耳綜合征別名：小兒Q-T間期延長(cháng)綜合征
(一)治療
本病征若無(wú)癥狀且在運動(dòng)后心電圖無(wú)改變者，不需要治療，但應定期做運動(dòng)試驗，若運動(dòng)后Q-T更延長(cháng)，有T波交替、室性異位心律等，應予治療。
1.普萘洛爾(心得安) 服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安)，療效不滿(mǎn)意時(shí)，應使用大劑量，使達到足夠的阻滯作用，甚至出現副作用時(shí)為止。有效阻滯的標志是暈厥發(fā)作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無(wú)改變，因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發(fā)生和避免交感神經(jīng)的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。
2.加用東莨菪堿 遇心動(dòng)過(guò)緩者可加用東莨菪堿。
3.起搏器 必要時(shí)安置按需起搏器。
4.苯妥英鈉 具有抗心律失常的作用，還能減低星狀神經(jīng)節軸突傳遞的作用，可與普萘洛爾(心得安)聯(lián)合使用。
5.手術(shù) β阻滯藥療效不滿(mǎn)意時(shí)，可手術(shù)切除左側頸胸交感神經(jīng)節。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 藥物可使Q-T間期延長(cháng)，加重病情，故禁忌使用于本病征的治療。
(二)預后
本病征隨年齡增長(cháng)，發(fā)作次數有減少趨勢。應用β阻滯藥治療后，本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿(mǎn)10歲，其中半數小于5歲。
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