(一)治療
本病征在治療上尚無(wú)新的進(jìn)展。仍認為異位的睪丸易于發(fā)生惡性腫瘤，對患者主張切除睪丸，然后在青春期予以雌激素替代治療。對PAIS患者當預計青春期發(fā)育后能完全達到正常男性化時(shí)，仍應保持其男性性別，否則也施行與CAIS同樣的治療方法。曾有報道PAIS患者在接受雌激素受體拮抗藥他莫西芬(tamoxifen)治療后，使精子數目明顯增加，并使其妻子懷孕。這種變化是可逆的，一旦停止治療后，患者的精子數又會(huì )減少。
關(guān)于睪丸切除的年齡，以往認為CAIS患者25歲以前發(fā)生惡性腫瘤的機會(huì )很少，25歲以后其發(fā)生率約為2%～5%，而PAIS患者很少發(fā)生腫瘤。近期的研究結果，卻對此提出了異議，Cassio等對11例臨床上無(wú)任何疑似腫瘤的PAIS患者的性腺組織進(jìn)行組織學(xué)研究，發(fā)現8例顯示小管內精細胞瘤，其中5例(占62.5%)年齡未到青春期。據此，研究者們認為需要重新考慮以往不在青春期前進(jìn)行睪丸切除術(shù)的主張。
(二)預后
本病征除發(fā)生惡性腫瘤者預后不良，其余均不危及患者生命。在醫務(wù)人員適時(shí)和適宜的治療后，患者能早期決定性別發(fā)展趨向，可消除心理和精神壓抑。