(一)治療
飲食治療有效。應盡早開(kāi)始限制蛋白質(zhì)攝入量，減少甲基丙二酸前體氨基酸的攝入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。部分病例對補充大劑量維生素B12有效，即B12依賴(lài)型甲基丙二酸血癥，可首先給予B12 1～5mg/d，共1周，若出現效果則可長(cháng)期給予維持量治療，劑量一般為每周1mg，根據臨床和生化反應調整。
(二)預后
輕癥、晚發(fā)性病例預后尚好，本癥常發(fā)生嚴重并發(fā)癥而影響預后。