(一)治療
1.病因治療 有些病因所致的膽汁淤積是可治的，如膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽結石可外科手術(shù)治療。細菌、弓形蟲(chóng)、梅毒感染，可采用抗生素藥物治療。某些代謝病可采用飲食治療，如半乳糖血癥，可限食乳制品。藥物引起者，及時(shí)停藥。早期診斷、治療?？杀苊獠涣己蠊l(fā)生。
2.保守治療 對一時(shí)難以根治病因的病例，可采用保守治療。多數可經(jīng)自然病程恢復，如各種病毒感染及特發(fā)性嬰兒肝炎。
(1)改善營(yíng)養：病兒有脂肪瀉時(shí)，飲食中可減少脂肪，如給脫脂奶，加用中鏈三酰甘油。后者可在沒(méi)有膽酸情況下，由腸道吸收，但不能供給全部必需脂肪酸，總熱卡至少10%應由長(cháng)鏈三酰甘油供給。一般病例脂肪吸收功能，并未完全喪失。另外也應注意熱卡及蛋白質(zhì)的充分供給。
(2)預防脂溶性維生素缺乏：需補充維生素A、D、E及K。每天劑量維生素A 1500～3000U、維生素D 800～1000U，維生素E 10～100U(相當7～70mg)，維生素K 2～5mg。具體補充劑量應根據病兒膽汁淤積程度，病程長(cháng)短及有無(wú)維生素缺乏癥來(lái)確定。水溶性制劑可口服，否則宜采用肌注給藥。膽汁淤積較輕或已緩解，可改為口服。如有條件可進(jìn)行血濃度監測，防止過(guò)量。
(3)皮膚瘙癢及黃色瘤處理：不是膽道閉鎖病例，可口服苯巴比妥以促進(jìn)膽汁排泄，每天劑量5mg/kg。也可用考來(lái)烯胺(消膽胺)，每天0.25g/kg，分3次喂奶時(shí)服。該藥為陰離子交換樹(shù)脂，不被腸道吸收，可與腸內膽酸結合，由糞便排出，阻斷膽酸回吸至腸-肝循環(huán)，可降低血膽酸濃度，并促進(jìn)膽固醇在肝內轉變?yōu)槟懰?，起到利膽作用。但本藥味不佳，嬰兒不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性維生素缺乏。
(4)中醫中藥：對本病治療有一定療效。
(5)預防并發(fā)癥：病兒常因并發(fā)肺炎等感染而死亡，應做好保護隔離。有的病兒可因手足搐搦癥、喉痙攣引起突然窒息，除補充維生素D，應注意鈣劑補充。
(6)手術(shù)治療：膽管閉鎖不經(jīng)外科治療時(shí)，可最后發(fā)展成下列情況：發(fā)育不良、顯著(zhù)瘙癢、門(mén)脈高壓、脾功能亢進(jìn)、出血體質(zhì)、佝僂病、腹水及發(fā)紺。氣管炎和肺炎很常見(jiàn)。最后肝功能衰竭，幾乎全在18～24個(gè)月內死亡。
偶爾有“可治愈的”膽管閉鎖，是通過(guò)膽總管或膽囊-空腸吻合術(shù)治療的，標準做法是肝門(mén)-腸吻合術(shù)(Kasai式)。有時(shí)，如果存在膽囊并且通向十二指腸的通道是開(kāi)放的，則可用肝門(mén)-膽囊吻合術(shù)(膽囊Kasai式)。這些手術(shù)最好在專(zhuān)門(mén)的中心進(jìn)行，那里有經(jīng)驗豐富的外科、兒科醫生、護士。這類(lèi)手術(shù)應該盡可能早的施行(年齡6～10周)，Kasai式手術(shù)一般實(shí)施年齡是小于4個(gè)月的嬰兒，因為4個(gè)月后排出膽汁的可能性很小。
Kasai式手術(shù)后仍不能引流膽汁，或經(jīng)外科手術(shù)后仍進(jìn)展到膽汁性肝硬化晚期者，則應行常位肝移植。肝移植后5年存活率為60%～80%。
無(wú)論是否實(shí)施Kasai式手術(shù)，都應給予支持療法，包括維生素和熱卡供給(用水含形式的維生素A、D、K和E以及含有中鏈三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方飲食)。細菌感染(如逆行性膽管炎)應該立即用廣譜抗生素治療，出血傾向應通過(guò)肌內注射維生素K給予糾正。腹水的治療包括減少鈉鹽攝取和給予螺內酯(安體舒通)。利膽劑和膽汁酸結合劑(考來(lái)烯胺、氫氧化鋁凝膠)作用不大。熊果脫氧膽酸的作用尚不明確。
當膽汁分流成功時(shí)，5年存活率是35%～50%。外科手術(shù)完全失敗與不手術(shù)病人的結果相同，但患者死亡更早(8～15個(gè)月/18～36個(gè)月)。死亡的原因通常為肝功能衰竭、敗血癥、酸中毒或繼發(fā)于難治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝臟移植可極大的改善這些患者的預后。
(7)肝移植：對治療無(wú)效，生長(cháng)停滯或發(fā)展為肝功能衰竭病兒，國外采用肝移植治療，24個(gè)月存活率可達70%。
(二)預后
1.感染所致圍生期和新生兒肝炎 新生兒感染性肝炎常伴有多臟器受累，預后不良。常死于肝功能或心功能衰竭、頑固性酸中毒、或顱內出血，特別是皰疹病毒、?？刹《靖腥緯r(shí)，偶爾可見(jiàn)于巨細胞病毒或風(fēng)疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生兒急性重型肝炎;然而，大多數感染后嬰兒變成無(wú)癥狀乙型肝炎病毒攜帶者。另一方面，經(jīng)胎盤(pán)獲得疾病的嬰兒可以完全恢復，也可留下后遺癥，特別是神經(jīng)系統后遺癥。持續性肝臟感染可導致輕度慢性肝炎、肝門(mén)部纖維增生或肝硬化。慢性膽汁淤積可導致牙釉質(zhì)發(fā)育不良、生長(cháng)緩慢、膽性佝僂病、嚴重瘙癢和黃色瘤。
2.新生兒肝炎(巨細胞肝炎) 80%的病人恢復后沒(méi)有明顯的肝纖維化病變。然而，如果一個(gè)親屬以前有過(guò)新生兒肝炎，70%～80%有可能發(fā)展成肝硬化(“Byler病”)。
3.小葉間膽道缺乏 本病綜合征型的預后比非綜合征型要好。前者只有30%～40%的病人有嚴重的進(jìn)行性病變，后者70%以上的病人晚期進(jìn)展為肝硬化。在A(yíng)lagille綜合征中，2～4歲前膽汁淤積往往改善，只殘留少量肝纖維化。盡管殘存有血清膽酸高、轉氨酶高和堿性磷酸酶高，成活至成人是很常見(jiàn)的。有些病人曾發(fā)生肝細胞癌。雖有性腺發(fā)育不全，然而對生殖力沒(méi)有明顯影響。心血管異?？赡芸s短壽命。有些病人有持久的嚴重膽汁淤積，使他們的生命質(zhì)量差，在這種情況下，可做肝臟移植。
Alalgille綜合征的基因位于染色體20p上，但尚未被分離和克隆出來(lái)。
4.膽總管囊腫 預后取決于是否伴發(fā)閉鎖及肝內膽管的狀況。如果有閉鎖，預后與上述膽管閉鎖的預后相似。如果是一個(gè)孤立的囊腫，預后相當好，黃疸消退且肝細胞結構恢復正常。然而，可以發(fā)生逆行性膽管炎，特別是同時(shí)存在肝內囊腫時(shí)，或吻合口梗阻。囊腫內發(fā)生膽管癌的危險在成人大約為5%～15%;所以一旦可能即應切除囊腫。
5.長(cháng)期腸外營(yíng)養 早期腸道喂養可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率。預后一般良好。個(gè)別病例可有門(mén)脈纖維化、肝硬化、肝細胞瘤，特別是那些腸切除或畸形的患兒。