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冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

(一)治療
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則:
1.對急性繼發(fā)性CAS 例如繼發(fā)于肺炎支原體肺炎或傳染性單核細胞增多癥及急性PCH大多呈自限性患者,要積極治療原發(fā)病。保暖最為重要。一般患者病程較短,均能自行痊愈??梢匝a充葉酸。
2.對慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質(zhì)激素和脾切除效果都不佳。對貧血不重的慢性患者最重要的治療也是保暖,即使中度溶血患者,只要環(huán)境溫度超過(guò)冷抗體反應的最高溫度均有效。
3.對冷抗體型AIHA患者 免疫抑制治療有效。苯丁酸氮芥(瘤可寧)可獲得滿(mǎn)意效果,劑量為2~4mg/d,至少不少于3個(gè)月才能決定療效。該藥可使癥狀減輕,冷性抗體效價(jià)降低及血紅蛋白上升。環(huán)磷酰胺也可應用,每天口服100mg。個(gè)別有用青霉胺而獲得較好效果,它也可使冷凝集素及溶血素的濃度降低。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病產(chǎn)生的單克隆性IgM型冷抗體,已有用CD20單克隆抗體治療成功的報道。
4.輸血 應嚴格限制輸血,因為冷凝集素的存在使配血發(fā)生困難,而且輸血可能激發(fā)溶血。輸血包括輸液都必須預熱至37℃方可輸入。
5.血漿置換 由于冷抗體在正常體溫下游離在血漿內,故血漿置換能在短時(shí)間內清除部分冷抗體,適用于重癥患者,但僅有暫時(shí)效果,應與免疫抑制劑合用。
(二)預后
本癥絕大多數呈自限性,不致成為慢性嚴重貧血的致死原因。雖然急性發(fā)作時(shí)癥狀嚴重,但幾天或幾周后自發(fā)緩解,但D-L抗體可持續多年,一般在2~3個(gè)月后即消失。

 

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