(一)治療
1.輸血 在出生后前幾年，嚴重貧血的最好處理是紅細胞輸注，血紅蛋白濃度維持在80～100g/L以上不影響兒童生長(cháng)和發(fā)育，并減少危及生命的再障危象。然而決定輸血最重要的是根據病人對貧血的耐受性而非僅是血紅蛋白的水平。由于患者紅細胞2，3-DPG水平增高，中重度貧血時(shí)可無(wú)明顯不適。
2.脾切除 脾切除治療可使病人長(cháng)時(shí)間地控制貧血。由于出生后前幾年在無(wú)脾狀態(tài)下有發(fā)生嚴重敗血癥的危險，故患者行脾切除術(shù)至少要5～10歲后。脾切除術(shù)可使預后改善，但并不能糾正溶血狀態(tài)。在術(shù)前需要輸血者，術(shù)后則可能不需要輸注。較年輕兒童經(jīng)過(guò)快速的造血生長(cháng)“追趕”期，運動(dòng)耐受性改善。盡管不能完全排除再障危象的發(fā)生的可能，但發(fā)生后常較輕。術(shù)后經(jīng)過(guò)改善初期后，Hb可能逐漸降低。病人術(shù)后網(wǎng)紅細胞數量增加時(shí)，說(shuō)明不完全代償性溶血過(guò)程持續存在。在選擇病人行脾切除術(shù)時(shí)，紅細胞生存期及脾臟血容量的術(shù)前評估意義不大，因為部分病人肝臟是紅細胞破壞的主要場(chǎng)所，脾臟似乎破壞缺陷更嚴重的紅細胞?？傊?，貧血越嚴重，則脾切除效果越好。
3.藥物治療 在體外水楊酸鹽反向影響PK缺陷性細胞的能量代謝，這種現象的臨床意義一旦確定，則可以在嚴格的血液學(xué)監護下應用水楊酸鹽。還觀(guān)察到患嚴重PK缺乏癥的女性病人應用口服避孕藥時(shí)溶血增加。
4.異基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干細胞移植(Allo-PBSCT)或臍血移植PK缺乏癥所致嚴重溶血性貧血患者，如需反復輸血才能維持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。
(二)預后
由于病情輕重不一，因而預后不一致，嬰幼兒可以導致死亡。本癥隨年齡增長(cháng)有減弱趨勢。大多數患者可以過(guò)相對正常的生活，對壽命無(wú)明顯的影響。