(一)治療
癥狀輕者一般不需要手術(shù)。對于癥狀嚴重者，為改善和緩解吞咽困難和呼吸困難，應行手術(shù)治療。雙主動(dòng)脈弓因其壓迫氣管可使氣管發(fā)育畸形或缺損，故應盡早手術(shù)。手術(shù)時(shí)應認清那一根動(dòng)脈為主弓，切斷較小的那根動(dòng)脈。若不能確定何者是主弓，只要前弓能維持對主動(dòng)脈遠端的供血，一般選擇切斷后弓達到食管減壓的目的。如果前弓對氣管有壓迫，則將前弓固定于胸骨后。右位主動(dòng)脈弓伴左主動(dòng)脈韌帶可切除左側的動(dòng)脈導管或動(dòng)脈韌帶。迷走右鎖骨下動(dòng)脈可結扎及切斷位于食管后壁的血管;成人若出現上肢缺血癥狀，則將遠端與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈吻合。
(二)預后
一般手術(shù)后癥狀可立即得到改善，個(gè)別病例可能因食管被壓部位出現節段性蠕動(dòng)缺失，而看不到癥狀的明顯進(jìn)步。