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家族性出血性腎炎別名:奧爾波特綜合征

(一)治療
Alport綜合征為基因病變,目前尚無(wú)特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦應積極控制高血壓?;颊哌M(jìn)展至終末期腎衰時(shí),可進(jìn)行透析或腎移植治療。近年來(lái)隨著(zhù)腎移植患者增多,發(fā)現約有10%男性患者在移植后(尤其第1年內)能出現抗GBM抗體,并發(fā)生移植腎抗GBM腎炎。所以,主張Alport綜合征病人腎移植后密切追蹤尿常規、腎功能及血清抗GBM抗體一年時(shí)間。若有抗GBM抗體產(chǎn)生及時(shí)用血漿置換、類(lèi)固醇激素及環(huán)磷酰胺做強化治療,但效療常不佳,常需將移植腎摘除。若進(jìn)行第2次腎移植后,仍有可能再發(fā)抗GBM腎炎。若前球形晶體嚴重妨礙視力,可考慮晶體摘除及人工晶體移入術(shù)。
(二)預后
女性患者預后較好,一般可存活到60歲以上,而男性患者多在30歲以后發(fā)生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發(fā)生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差,尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周?chē)⒘1憩F者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差??傊?,腎外疾患出現愈早,尿蛋白愈多,預后愈差。

 

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