神經(jīng)系統結節病別名：神經(jīng)類(lèi)肉瘤病
(一)治療
絕大多數神經(jīng)系統結節病患者可經(jīng)較長(cháng)時(shí)間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而獲緩解。Gripshover等(1997)提出平均潑尼松治療的療程達60個(gè)月。對中樞神經(jīng)系統病損呈慢性進(jìn)行性加重或反復發(fā)作者，可加用環(huán)磷酰胺類(lèi)藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反復和復發(fā)常見(jiàn)于腦積水患者、或潑尼松劑量過(guò)小及療程過(guò)短的患者。目前推薦環(huán)孢素4～6mg/(kg·d)與潑尼松合用，潑尼松的劑量減為原劑量的30%～50%，可獲良好控制，且減少了激素的副作用。
(二)預后
神經(jīng)系統結節病的患者常因反復復發(fā)，多呈緩慢進(jìn)展性加重，預后較差。如果出現腦部占位性表現、腦積水及伴有癲癇的顱內病變，預后差。因此，早期診斷及早期治療可使病情得以明顯緩解，在疾病的緩解期應給予小劑量激素維持，有可能改善預后。
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