氨基酸代謝病別名：氨基酸病
(一)治療
氨基酸代謝異常有下列數種情況：
1.臨床沒(méi)有明顯癥狀的氨基酸尿者，不需要做特殊治療。
2.僅做對癥治療，不能改變預后和氨基酸代謝異常者，如氨基酸代謝異常兒童的抽搐發(fā)作，必須應用抗癇藥物治療，但不能改善氨基酸代謝異常。
3.試用飲食療法可以控制的氨基酸代謝異常，包括口服低蛋白飲食有效的氨基酸代謝病，如楓糖漿尿病、尿素代謝障礙的高氨血癥;限制氨基酸入量，如高賴(lài)氨酸血癥等。
4.大劑量維生素治療可以改善癥狀的氨基酸代謝病，這組病患者系由某些輔酶缺乏而致代謝異常，補充維生素可改變代謝過(guò)程，如維生素B6依賴(lài)癥，大劑量維生素B6用于嬰兒驚厥的治療;大劑量維生素B1用于楓糖漿尿病，維生素B12用于同型胱氨酸血癥等。
遺傳性酪氨酸血癥以對癥治療為主。低酪氨酸和低苯丙氨酸飲食可使生長(cháng)發(fā)育恢復正常，迅速改善癥狀，但治療必須早期開(kāi)始。視黃醛衍生物維A酸類(lèi)retinoid口服可改善皮膚損害。
Hartnup病應避免暴露在陽(yáng)光下和接觸磺胺類(lèi)藥物，以預防發(fā)作。由于本病與糙皮病的表現相似，通?？山o予煙酰胺50～300mg/d，有時(shí)可使皮膚損害、共濟失調及精神行為障礙等消失，但目前治療結果不一致。給予L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophan ethyl ester)20mg/(kg·d)，3次/d，療效可能更好。
(二)預后
不同類(lèi)型氨基酸代謝病預后不盡相同，多數預后不良。癇性發(fā)作和共濟失調都是常見(jiàn)的生化異常所致。大多數患兒表現為學(xué)習能力降低，并有不同程度的智力衰退。
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