(一)治療
軟骨黏液樣纖維瘤一旦診斷明確，應做腫瘤切除術(shù)。切除范圍應包括腫瘤及其周?chē)９堑倪吘?。切除后所造成的骨缺損，依據情況選用適當方法修復。除很小的軟骨黏液樣纖維瘤外，不宜采用局部刮除術(shù)，因術(shù)后復發(fā)率高(為10%～40%)，而且兒童的復發(fā)率明顯高于成人。除病變已不能進(jìn)行外科手術(shù)治療者，一般不采用放射治療。
(二)預后
軟骨黏液樣纖維瘤的自然轉歸是引起人們注意的一個(gè)問(wèn)題，雖然目前尚有爭論，但是占主流的觀(guān)點(diǎn)仍認為軟骨黏液樣纖維瘤是一種良性軟骨瘤。有些報道稱(chēng)軟骨黏液樣纖維瘤有局部的侵襲性行為和手術(shù)后容易復發(fā)，這也確是事實(shí)。對軟骨黏液樣纖維瘤復發(fā)問(wèn)題的分析認為，約有25%的病例是由于手術(shù)切除不當所致。多數病人只做局部刮除，如果做廣泛的局部切除或是做大塊切除，則很少復發(fā)。軟骨黏液樣纖維瘤很少侵犯軟組織，如果發(fā)生，則有兩個(gè)可能性：真性的腫瘤侵襲或在手術(shù)過(guò)程中將腫瘤種植在軟組織中。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生惡性變者極為罕見(jiàn)。