(一)治療
可每4～6周給以FⅩⅢ濃縮劑或冷沉淀進(jìn)行預防性治療。有研究表明，應用血漿來(lái)源的FⅩⅢ濃縮劑可以有效的預防和治療出血。
輸注血液或血液制品為主要治療方法。一般輸注新鮮冰凍血漿，也可用冷沉淀，國外還有從胎盤(pán)提取物制備的或從血漿制備的第ⅩⅢ因子濃縮物。胎盤(pán)制品僅含a2，在體內與b-鏈結合，使用安全，較少傳播肝炎和HIV的危險。血漿制品第ⅩⅢ因子濃縮物1單位相當于1ml血漿具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半衰期約10天，有效止血僅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治療可達到滿(mǎn)意的療效。
兒童病例應進(jìn)行預防治療，因為兒童病例腦出血的可能性很大。任何頭部外傷也要積極治療，即使沒(méi)有腦出血也要進(jìn)行預防治療，因為此病出血常呈遲緩性。成人病例是否進(jìn)行預防治療尚有分歧。預防治療根據a-鏈半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可達止血效果，8～14天輸注1次，每次300～600ml新鮮冰凍血漿(相當于300～600U)或5～10ml/kg。盡管推薦劑量可使血漿第Ⅻ因子水平達到5%～10%，但低到2%～3%也常使出血停止。女性病例妊娠期間應進(jìn)行預防治療。拔牙治療前也應進(jìn)行預防治療，以避免拔牙后嚴重出血。出血時(shí)治療方案與預防治療相同。
抗纖溶藥物單獨使用止血效果不佳，與替代治療合用可能有一定作用。
(二)預后
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