(一)治療
出血嚴重的病例需替代治療。目前尚不明確血漿FⅤ水平需多少才能維持正常止血機制。一般認為FⅤ達到25%可進(jìn)行手術(shù)。FⅤ在4℃不穩定，應輸注新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可輸注濃縮血小板，其FⅤ約占總量的20%。冷沉淀中FⅤ不能濃縮，效果不如FⅧ。一般輸注新鮮血漿15～25ml/kg，可提高FⅤ水平15%～30%，可根據FⅤ：C測定水平和止血效果調整。FⅤ半衰期約12～14 h，每天用藥1～2次。除進(jìn)行手術(shù)外，預防治療一般不需要。輸注濃縮血小板一般用于急性出血時(shí)，需注意血小板同種抗體的產(chǎn)生。鼻出血、牙齦出血等輕微出血可用氨基己酸和局部止血，效果良好。
存在FⅤ抑制物的患者，有報道輸注血小板止血成功的病例。有用免疫抑制藥和血漿置換成功去除抑制物的病例，也有失敗死亡的病例。
(二)預后
患者預后與出血的嚴重性有關(guān)，嚴重病例與血友病相似。由于嚴重病例很少，多數病例可能很少有感染血行傳播病毒的危險。