血小板無(wú)力癥別名：血小板功能不全
(一)治療
本病是遺傳性疾病，基因治療正在研究中。
1.局部出血可用壓迫止血。
2.出血嚴重時(shí)可以輸注血小板懸液，但是，多次輸注可引起同種免疫反應，且有GPⅡb-Ⅲa抗體形成，因此，最好輸注去除白細胞的AB0和HLA配型一致的單采血小板。
3.炔諾酮(婦康片)和避孕丸可以有效地控制月經(jīng)，近年來(lái)有報道用重組人因子VⅡa取得較好的止血效果。雜合型患者為供體為HLA相合的出血嚴重的純合型患者進(jìn)行骨髓移植，癥狀可以明顯改善。
4.禁用抗血小板藥物 對于長(cháng)期慢性失血者應補充鐵劑，必要時(shí)補充葉酸。保持口腔衛生，對于減少牙齦出血非常重要。
5.輕度出血患者 通常采用局部壓迫止血即可，如牙齦出血，局部使用吸收性明膠海綿及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纖溶藥物可作為牙齦出血和拔牙的輔助措施。對于拔牙、包皮環(huán)切、扁桃體摘除、分娩及其他需要外科處理的患者，應預防性輸注血小板直至創(chuàng )面完全愈合。鼻出血有時(shí)很難控制，甚至需要采取動(dòng)脈結扎或動(dòng)脈栓塞方能止血。對于月經(jīng)過(guò)多的女性患者可服用避孕藥。對于多數嚴重出血的患者，輸注血小板可能是最有效的措施，但反復輸注有可能傳染病毒性疾病或產(chǎn)生同種免疫，后者導致血小板輸注無(wú)效。對于嚴重出血而血小板輸注無(wú)效的患者異基因骨髓移植可能有效，迄今已有2例異基因骨髓移植治療本病獲得成功的報道，但在考慮這種措施時(shí)應權衡利弊，因為骨髓移植本身風(fēng)險很大。
(二)預后
本病尚無(wú)根治方法，也缺乏預防自發(fā)性出血的措施，主要是對癥治療。而本病預后較好。一組64例僅2例死于出血。另一組43例僅3例死于出血。日本全國性調查表明1976年患者為98人，病死率為6.8%;1991年患者為192人，病死率降至4.9%。
推薦藥店
血小板無(wú)力癥找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
血小板無(wú)力癥找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
血小板無(wú)力癥找醫生
更多 >-
鄭潔 副主任醫師
上海市第一人民醫院分院
內科 -
復旦大學(xué)附屬金山醫院
血液科 -
首都醫科大學(xué)附屬北京潞河醫院
血液科 -
中國人民解放軍總醫院
檢驗科 -
重慶醫科大學(xué)附屬第一醫院
血液科 -
佛山市順德區陳村醫院
內科 -
中南大學(xué)湘雅醫院
血液科 -
山西省第二人民醫院
輸血科
血小板無(wú)力癥找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 中國人民解放軍總醫院 海淀區 三級甲等
- 上海市第一人民醫院分院 虹口區 二級甲等
- 復旦大學(xué)附屬金山醫院 金山區 三級
- 首都醫科大學(xué)附屬北京潞河醫院 通州區 二級
- 重慶醫科大學(xué)附屬第一醫院 渝中區 三級甲等
- 佛山市順德區陳村醫院 順德區 二級甲等
- 中南大學(xué)湘雅醫院 芙蓉區 三級甲等
- 山西省第二人民醫院 萬(wàn)柏林區 三級甲等
