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紅細胞偏低

1、紅細胞壽命縮短:重型BEta;地貧是beta;0或beta; 地貧的純合子或beta;0與beta; 地貧雙重雜合子,因beta;鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有beta;鏈的HbA合成減少或消失,而多余的alpha;鏈則與gamma;鏈結合而成為HbF(a2gamma;2),使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧。過(guò)剩的a鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中,形成a鏈包涵體附著(zhù)于紅細胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內大多被破壞而導致無(wú)效造血。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血,但當它們通過(guò)微循環(huán)時(shí)就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性,從而導致紅細胞的壽命縮短。
2、嗜紅細胞綜合征:嗜紅細胞綜合癥(hemophAGocyticsynDRome,HPS)亦稱(chēng)噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,又稱(chēng)噬血細胞性網(wǎng)狀細胞增生癥(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等報告。是一種多器官、多系統受累,并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病,代表一組病原不同的疾病,其特征是發(fā)熱,肝脾腫大,全血細胞減少。 

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