多見(jiàn)于青壯年，85%在20～30歲，男女發(fā)病率相近，發(fā)生部位多數見(jiàn)于四肢及脊柱旁軟組織。腫瘤生長(cháng)快，切除后易復發(fā)，往往早期即轉移，多見(jiàn)于肺和骨內。腫瘤呈不規則結節狀或分葉狀，往往與鄰近組織緊密粘連，質(zhì)軟而脆。

鑒別診斷需要與皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別：X線(xiàn)片上腫瘤與骨膜連續的病變可見(jiàn)。組織學(xué)上可見(jiàn)到骨皮質(zhì)的病變。骨膜型骨肉瘤：X線(xiàn)片上可以見(jiàn)到骨皮質(zhì)的病變，髓腔內無(wú)病變。