該病持續數月至數年的疼痛、腫脹、腫塊及關(guān)節僵直是腫瘤的主要臨床癥狀。據Nakashima等總結的111例病例報道，侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨。偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長(cháng)的報道。骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主。腫瘤的放射學(xué)改變主要表現為邊界不規則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等。在腫瘤的放射學(xué)表現上類(lèi)似于一般的軟骨肉瘤。該腫瘤的大小不一，外形可呈分葉狀，表面有纖維膜包裹。組織學(xué)上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特征，大多起源于骨組織，少數起源于軟組織。

與其他軟組織的腫瘤相鑒別。