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肌萎縮側索硬化癥

一、病史及癥狀:
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周?chē)园c瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀,后組顱神經(jīng)受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
4.多無(wú)感覺(jué)障礙。
二、體檢發(fā)現:
顱神經(jīng):除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。上肢多見(jiàn)遠端為主的肌肉萎縮,以大小魚(yú)際肌、骨間肌為著(zhù),同時(shí)伴有肌束顫動(dòng),感覺(jué)正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),雙側病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三、輔助檢查:
1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖:可見(jiàn)纖顫電位,巨大電位,運動(dòng)神經(jīng)傳導速度多正常。
4.MRI:可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。

 

有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。

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