主要癥狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些病人僅有輕微間歇痛。臨床特點(diǎn)是盡管骨破壞嚴重，全身情況卻依然良好。雖本病發(fā)生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見(jiàn)的。椎體塌陷，可引起嚴重的神經(jīng)系統功能障礙。但自然史表明其預后遠比彌漫性網(wǎng)狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向于轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移并不多見(jiàn)，但也確有存在。

在組織學(xué)上，應與淋巴瘤型網(wǎng)狀細胞肉瘤相鑒別。主要成分是成片的細胞，核相當大，球形，偶見(jiàn)核仁。容易找到分裂相。有些細胞邊界清楚、銳利，胞漿豐富、白色，核外形可呈鋸齒狀。細胞間的網(wǎng)狀纖維好像包繞著(zhù)細胞，網(wǎng)狀纖維嗜銀染色陰性是其特征。然而有些腫瘤可以缺乏網(wǎng)狀纖維，因此不能單獨依此確診。
大體上應與尤文氏肉瘤相鑒別， 有些網(wǎng)狀細胞肉瘤彌漫細胞增生，這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓，胞漿也比后者輪廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏網(wǎng)狀纖維，且胞漿內有糖原以資區別。