【臨床表現】
反復發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。
①反復發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時(shí)發(fā)生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無(wú)明顯潮紅，一般持續48～72小時(shí)后自然緩解。
②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。
【診斷要點(diǎn)】
1.嬰兒期發(fā)病，常有家族史。
2.好發(fā)于面、四肢、胃腸及外生殖器部位。
3.突然發(fā)生局限性、非炎癥性及非凹陷性的皮下水腫，表面呈膚色。無(wú)自覺(jué)癥狀，腫脹多持續1～3天，不伴有蕁麻疹。
4.常伴反復發(fā)作性腹部絞痛、嘔吐以及腹脹、水瀉。腹部觸痛，但無(wú)肌強直及反跳痛。
5.偶可因咽喉水腫導致窒息死亡。
6.實(shí)驗室檢查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或減低，血清C2、C4含量亦低。
多數患者有家族史。表現為反復發(fā)作的皮膚、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水腫，如眼瞼皮膚水腫、口唇水腫、喉水腫或腹痛;有明顯的自限性，48～72h可自然緩解;水腫的出現可由情緒波動(dòng)、月經(jīng)、發(fā)熱和外傷等因素誘發(fā);伴有惡心、嘔吐及腹痛，可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達28%;不伴瘙癢和蕁麻疹;抗組胺劑和皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療無(wú)效。

本病應注意與蕁麻疹鑒別，據皮膚深在性水腫性斑塊，無(wú)發(fā)熱，局部淋巴結不腫大，皮損局部無(wú)熱感或壓痛，發(fā)病突然幾點(diǎn)即可診斷，并能與丹毒或蜂窩織炎相鑒別。