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雷諾氏病

病人常在受冷或情緒激動(dòng)后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開(kāi)始,以后擴展至整個(gè)手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺(jué)減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,??删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。少數病人開(kāi)始即出現青紫而無(wú)蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,并無(wú)青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無(wú)其他癥狀。
發(fā)病一般見(jiàn)于手指,也可見(jiàn)于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱(chēng)性為雷諾綜合征的另一重要特征。例如兩側小指和無(wú)名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數病人最初發(fā)作為單側,以后轉為兩側。
病程一般進(jìn)展緩慢,少數病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續1小時(shí)以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失,指(趾)端出現營(yíng)養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動(dòng)脈始終未見(jiàn)減弱。

 

雷諾氏?。ɡ字Z氏綜合癥)的診斷主要根據典型的臨床表現:①發(fā)作由寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā);②兩側對稱(chēng)性發(fā)作;③無(wú)壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結合激發(fā)試驗和指動(dòng)脈壓測定可鑒別痙攣型和梗阻型;通過(guò)特殊血液檢查,部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時(shí)痙攣的狀況相鑒別。

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