多數患者以亞急性或慢性上呼吸道感染癥狀起病，病初呈弛張熱敗血癥表現，經(jīng)數周或數月后可逐漸出現間歇性發(fā)熱，同時(shí)出現蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或局限性紅斑。紅斑好發(fā)于顏面、四肢、手掌、跖部等。多數患者在出現皮損時(shí)可有輕度關(guān)節疼痛。即使在高熱時(shí)，外周血象白細胞也可有不同程度的下降。本病的另一個(gè)特征是，在整個(gè)病程中無(wú)蛋白尿等腎臟損害的異常發(fā)現。
根據發(fā)熱，伴有皮損、白細胞減少及組織學(xué)改變，診斷并不困難。

本病在臨床上容易與系統性紅斑狼瘡相混淆，但本病的血清免疫學(xué)發(fā)現與系統性紅斑狼瘡往往相反。金黃色葡萄球菌敗血癥有時(shí)表現有較長(cháng)時(shí)間的高熱，同時(shí)伴有蕁麻疹樣皮疹，酷似本病，但前者無(wú)免疫學(xué)異常，對抗生素治療有效，后者則有免疫學(xué)改變，對抗生素治療無(wú)效，對激素治療有效。當結節性多動(dòng)脈炎出現蕁麻疹或麻疹樣皮疹時(shí)，其臨床表現很像本病，但前者有多系統受累的特征，其組織病理改變?yōu)槔w維蛋白樣壞死性血管炎，二者較易鑒別。
本病還需與Still病、免疫增生不全綜合征相鑒別。Still病皮疹常呈一過(guò)性，病情活動(dòng)時(shí)血白細胞明顯增高，關(guān)節病變較明顯，這些與本病不同。免疫增生不良綜合征可為弛張熱，全身淋巴結腫大，活組織檢查除有網(wǎng)狀細胞增生外，伴有淋巴網(wǎng)狀結構改變，易于本病鑒別。