本病臨床少見(jiàn)，主要表現為反復發(fā)作性頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征;每次發(fā)作無(wú)特殊誘因，亦無(wú)任何先兆，每次發(fā)作形式與臨床表現均十分相似;發(fā)作間歇期長(cháng)短不等，發(fā)作與消退迅速，發(fā)作次數難以預料;有將近50%的患者可出現輕重不一，歷時(shí)短暫的腦實(shí)質(zhì)損害的表現;病程自限，預后良好。
本病征多見(jiàn)于小嬰兒，發(fā)作突然，數小時(shí)內癥狀即達頂點(diǎn)，發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強直、克征和布征陽(yáng)性，有的尚有驚厥、幻覺(jué)、昏迷、復視、面神經(jīng)麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽(yáng)性等。癥狀持續2～7天，長(cháng)可達20余天，然后很快消失，恢復正常。間隔數天至2個(gè)月又發(fā)作。經(jīng)數年內多次相似的發(fā)作后，可突然停止發(fā)作，不留后遺癥。
目前本病的診斷主要依據1962年Bruyn提出的診斷標準：
1.反復腦膜炎癥狀發(fā)作 反復發(fā)熱伴腦膜刺激征，每次發(fā)作持續3～7天，起病時(shí)有發(fā)熱，發(fā)作時(shí)表現為頭痛、頸背痛、肌痛、頸背強直，布氏、克征均陽(yáng)性。癥狀在發(fā)作后數小時(shí)達高峰，持續數天癥狀突然消失。
2.間歇性發(fā)作 兩個(gè)發(fā)作間無(wú)任何癥狀和體征，腦膜炎癥狀來(lái)去突然。
3.發(fā)作期腦脊液細胞數增加 包括內皮細胞、中性粒細胞、淋巴細胞。
4.病程自限無(wú)后遺癥 反復發(fā)作，一般不影響健康。
5.應用現代檢查技術(shù)不能發(fā)現任何致病微生物 Evans認為實(shí)驗室較具特征性的是腦脊液中發(fā)現形態(tài)大而規則、胞漿和細胞核分界不清、容易破碎的單核細胞，即Mollaret細胞。一般認為Mollaret細胞在發(fā)病后數小時(shí)內出現，24h后很少見(jiàn)到。

本病征發(fā)作時(shí)應與化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、新型隱球菌性腦膜炎鑒別;應與復發(fā)性化膿性腦膜炎、先天性解剖缺陷如脊膜膨出，皮膚竇道等所致的反復發(fā)作性腦膜炎、顱內和脊髓腔皮樣囊腫所致的反復發(fā)作的化學(xué)性無(wú)菌性腦膜炎、白塞綜合征等相鑒別。