小兒慢性粒細胞白血病別名：小兒慢粒
1.成人型 CML分為3個(gè)階段，即慢性期、加速期和急變期。各階段代表疾病的性質(zhì)由高增生性、基本正常的相對成熟血細胞成分為主，進(jìn)展為分化停滯、未成熟細胞為優(yōu)勢的過(guò)程。
(1)慢性期：主要由造血細胞池擴張造成的一系列變化，此期粒細胞數明顯增高，主要浸潤于骨髓、外周血、脾臟和肝臟，血黏稠度增高。病人有非特異性癥狀如發(fā)熱、盜汗、乏力、左上腹飽滿(mǎn)或疼痛、骨痛。這些臨床情況相對容易控制，這一期平均可持續3年。此期可有很高的白細胞數，稱(chēng)為白血病危象，造成血管阻塞并出現相應的臨床情況如中樞神經(jīng)系統癥狀、呼吸窘迫綜合征、視力障礙等。
(2)加速期：出現進(jìn)展性加重的全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向，肝、脾增大，化療難于控制。
(3)急變期：可緩、可快，約5%病人急劇進(jìn)入急變期。急變期臨床表現與急性白血病相似，貧血、出血、發(fā)熱，肝、脾腫大，并可伴有其他髓外浸潤灶。
2.幼年型慢粒 發(fā)病年齡<4歲，多為1～2歲發(fā)病。起病急，病程較短，類(lèi)似AL。初發(fā)癥狀常為反復感染，其次為出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴結中度腫大。 上述臨床特點(diǎn)加實(shí)驗室檢查可確診CML。
1.骨髓纖維化 本病外周血出現較多有核紅細胞，淚滴狀紅細胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活檢為纖維組織增生可與慢粒區別。
2.類(lèi)白血病反應 常有原發(fā)病。末梢血白細胞數可顯著(zhù)增高，并可見(jiàn)到5%以上的幼稚細胞，易與慢?；煜?。但類(lèi)白血病反應堿性磷酸酶積分明顯增加，且無(wú)染色體異常。
3.石骨癥(osteopetrosis) 成人型慢粒應與石骨癥(osteopetrosis)鑒別，后者又稱(chēng)大理石病，以全身性骨質(zhì)硬化、進(jìn)行性貧血、肝脾腫大、容易骨折為特點(diǎn)。往往可查詢(xún)到家族史。X線(xiàn)檢查發(fā)現全身骨骼普遍致密硬化是確診的根據。
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