小兒致心律失常性右室心肌病別名：小兒孤立性右室心肌病
可發(fā)生在胎兒期，至青少年期始發(fā)病。本病好發(fā)于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發(fā)年齡平均30歲左右。臨床表現與病變范圍、部位及發(fā)病年齡有關(guān)，有3類(lèi)癥狀：
1.右心衰竭 以嬰幼兒多見(jiàn)。
2.心律失常 反復發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動(dòng)時(shí)出現心悸、胸悶、黑矇等不適就診，或無(wú)任何癥狀，因偶然發(fā)現室性心律失常而確診本病。反復室性心動(dòng)過(guò)速可導致暈厥或猝死。部分患者以猝死為首發(fā)表現，尤多見(jiàn)于35歲以下者及運動(dòng)員，情緒激動(dòng)或競技運動(dòng)時(shí)易誘發(fā)。
3.心臟增大而無(wú)癥狀 體檢多無(wú)異常發(fā)現，部分病人有心臟擴大，可聽(tīng)到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通過(guò)臨床癥狀、心電圖及超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)，診斷不困難。本病確診的金指標應建立在尸檢或手術(shù)中，組織學(xué)上證實(shí)右室大部分心肌為纖維脂肪組織所取代。然而，多數病例不可能做到。目前采用1994年歐洲心臟學(xué)會(huì )制定的診斷標準，見(jiàn)表1，包括結構、功能、組織學(xué)、心電圖、心律失常和遺傳各方面的主、次要標準，符合不同組2項主要標準或1項主要標準加2項次要標準，或符合4項次要標準，即可診斷本病。
嬰幼兒應與Ebstein畸形，肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形，右室壁完全缺乏心肌組織，心內、外膜貼在一起，稱(chēng)為“羊皮紙樣心臟”，嬰兒期即出現心力衰竭，極少因運動(dòng)誘發(fā)死亡。
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