起病年齡1歲左右(5～81個(gè)月)，以L(fǎng)IP為首發(fā)病癥的HIV感染患兒平均存活時(shí)間為72個(gè)月。起病緩慢，為非特異性癥狀，常見(jiàn)咳嗽、呼吸困難及體重下降。而發(fā)熱，無(wú)力和胸痛、咯血較少見(jiàn)，體格檢查見(jiàn)全身淋巴結腫大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，發(fā)紺，杵狀指。聽(tīng)診正?；蛴写Q音或吸氣末啰音。 X線(xiàn)片示肺紋理增加或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，肺底呈羽毛狀浸潤影，可見(jiàn)結節影，肺門(mén)淋巴結不大，晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化時(shí)呈蜂窩肺。CT檢查可顯示小結節影及毛玻璃狀影。肺功能顯示肺容量減低、限制性通氣功能障礙、肺順應性降低及彌散功能異常，后者是一個(gè)較敏感的監測病情進(jìn)展指標。
1.病史 發(fā)病年齡在1歲左右，多有HIV感染史。
2.臨床表現癥狀 起病隱匿、緩慢，常見(jiàn)癥狀為咳嗽、呼吸困難和體重下降。少數有發(fā)熱、無(wú)力和胸痛。
3.體征 可見(jiàn)全身淺表淋巴結腫大、唾液腺增大、發(fā)紺、心率快、呼吸增快，肺部聽(tīng)診可有喘鳴音或吸氣末濕啰音。部分患兒可有杵狀指、趾及肝、脾腫大。以上特點(diǎn)并結合實(shí)驗室輔助檢查可明確診斷。

根據HIV感染史，慢性進(jìn)行性病程、X線(xiàn)及實(shí)驗室檢查肺活檢病理所見(jiàn)及除外其他病原所致間質(zhì)性肺炎可作出診斷。筆者曾見(jiàn)一例12歲男孩LIP(病理證實(shí))，X線(xiàn)表現為雙側的小蜂窩狀陰影，HIV陰性。 LIP需與嚴重的淋巴浸潤性疾病鑒別。
1.與有明顯淋巴浸潤性疾病鑒別 如外源性過(guò)敏性肺泡炎、血管免疫母細胞性淋巴瘤、彌漫性淋巴增生和濾泡性毛細支氣管炎。
2.在免疫損傷的病人(如AIDS)，卡氏肺囊蟲(chóng)、分枝桿菌感染以及CMV感染應注意鑒別。
3.與支氣管相關(guān)淋巴組織的淋巴瘤鑒別。原發(fā)肺臟的淋巴瘤95%是低度惡性的支氣管相關(guān)淋巴組織的B細胞淋巴瘤，多為局限性，可手術(shù)切除。局限于肺臟者預后較好，有肺外表現者預后較差。