小兒血管免疫母細胞淋巴結病別名：小兒血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征
1.一般表現 70%以上有不規則或持續發(fā)熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關(guān)節痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴結腫大 全身性或局限性淋巴結腫大為另一特征，可累及肺門(mén)及縱隔淋巴結和(或)腹腔淋巴結，偶有壓痛。
3.皮疹 皮疹可為首發(fā)癥狀，可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。
4.肝脾腫大 60%以上有輕到中度肝脾腫大。
發(fā)熱，全身淋巴結、肝脾腫大，多克隆Ig增高，淋巴結活檢可確診，但淋巴結外組織病變不典型時(shí)不能排除此病。
需與淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥、白血病、系統性紅斑狼瘡等鑒別。
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