皮損限于軀體一側，呈線(xiàn)狀排列，尤以肛門(mén)、外陰、腋窩、手足為明顯，掌跖也見(jiàn)皮損。損害為境界清楚紅斑，成群水皰，結痂和糜爛。軀干部皮損融合成斑塊狀。損害自然消退，留有輕度疣狀改變及色素變化。以后又可在原處反復發(fā)作。自覺(jué)瘙癢及燒灼感。紫外線(xiàn)照射，機械性損傷，感染等可誘發(fā)皮損加劇。家族中3代人均有患此病者。
本病與家族性良性天皰瘡在某些方面相似，均為復發(fā)性水皰性損害及棘刺松解現象，病理及超微結構改變相似，但本病為單側線(xiàn)狀排列，早年發(fā)病，掌跖受累，因此認為是一新病種。

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