1.早期表現 最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著(zhù)，常見(jiàn)部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術(shù)瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時(shí)在指甲上可見(jiàn)縱行的黑色條紋。色素沉著(zhù)多呈緩慢地進(jìn)行性加重，且不會(huì )因補給皮質(zhì)激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現 頭痛、視神經(jīng)受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤(pán)水腫、視神經(jīng)萎縮等。
主要依據：
1.庫欣綜合征雙側腎上腺切除術(shù)后。
2.進(jìn)行性皮膚黑色素沉著(zhù)。
3.頭顱X線(xiàn)攝影 蝶鞍擴大、局部骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現象。
4.頭顱CT掃描 提示垂體窩內微腺瘤。
5.血漿ACTH水平顯著(zhù)升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。
6.腫瘤局部壓迫癥狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。

1.與慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下鑒別 給足量的皮質(zhì)激素后色素沉著(zhù)不消退。
2.與異位庫欣綜合征鑒別 血漿ACTH值均升高，作賴(lài)氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10國際單位前、后測血漿ACTH值。Nelson綜合征注射后峰值比注射前基礎值增高300%。正常人僅到140%。
3.腎上腺手術(shù)前有皮膚色素沉著(zhù)者 應考慮到垂體腫瘤的存在，還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH分泌綜合征。
4.腎上腺手術(shù)后發(fā)生的皮膚色素沉著(zhù)者 要想到以下兩種可能：
①雙側腎上腺切除后的“生理性色素沉著(zhù)”，多在術(shù)后數月內發(fā)生，1～2年內自行消退，很常見(jiàn);
②發(fā)生了垂體腫瘤，術(shù)后相當長(cháng)的時(shí)間(2～10年)才出現皮膚黏膜色素沉著(zhù)，并不斷加重，凡超過(guò)2年而且伴極度疲勞者應考慮到Nelson綜合征。