男性異位輸尿管口大多在外括約肌以上，一般沒(méi)有明顯的臨床癥狀。以尿路感染為主，也可產(chǎn)生不同程度的腰骶部疼痛和反復發(fā)作的附睪炎。女性則主要表現為有正常排尿的同時(shí)有持續性尿失禁和尿路感染，并導致外陰部皮膚濕疹、糜爛。仔細檢查可在女性的前庭、陰道和尿道等處找到針尖樣細小的開(kāi)口，尿液呈水珠樣持續滴出。
除一般的外科常規檢查外，還需特別注意耐心檢查外陰部，仔細尋找輸尿管異位開(kāi)口，如將輸尿管導管插入可疑的異位開(kāi)口的輸尿管后行造影檢查，但一般很難發(fā)現。

1.壓力性尿失禁 其特點(diǎn)是當腹壓增加時(shí)(如咳嗽、打噴嚏、跑跳等激烈活動(dòng))，尿液不自主地從尿道流出，而非尿液持續的外流。在膀胱以外部位找不到異位的輸尿管開(kāi)口。尿路造影示腎、輸尿管均正常。
2.膀胱陰道瘺 表現為尿液從陰道持續流出。在瘺孔較小時(shí)，仍可有膀胱正常排尿，故需與輸尿管異位開(kāi)口鑒別。病人一般都有難產(chǎn)、婦科檢查或盆腔手術(shù)、放射治療等既往史。陰道鏡檢查可見(jiàn)瘺孔。若瘺孔較小，觀(guān)察不清，可于陰道內放入紗布，經(jīng)導尿管向膀胱內注入亞甲藍，如紗布變藍即可確診。也可向膀胱內注入泛影葡胺行膀胱造影，攝正側位片，見(jiàn)造影劑從膀胱進(jìn)入陰道即可確診。膀胱鏡檢查可發(fā)現膀胱內瘺孔而兩側輸尿管開(kāi)口正常。
3.輸尿管陰道瘺 也表現為尿液從陰道內持續外流。多由于盆腔手術(shù)、難產(chǎn)、輸尿管結核引起。陰道鏡檢查可發(fā)現瘺孔，從瘺孔插入輸尿管導管行逆行造影可顯示腎盂和輸尿管。IVU檢查顯示無(wú)雙腎盂雙輸尿管畸形，并可見(jiàn)造影劑進(jìn)入陰道。膀胱鏡檢查見(jiàn)雙側輸尿管開(kāi)口正常。
4.神經(jīng)源性膀胱 有尿失禁表現，但有神經(jīng)損傷或全身性疾病史;有尿潴留，在恥骨上可觸及膨脹的膀胱。神經(jīng)系統檢查會(huì )陰部及馬鞍區感覺(jué)減退;IVU顯示雙腎及輸尿管積水，腎功能減退，但無(wú)腎輸尿管重復畸形。在膀胱以外找不到異位的輸尿管開(kāi)口。