1.多在50～60歲發(fā)病，男女受累基本均等。
2.自主神經(jīng)功能障礙為常見(jiàn)而又突出的表現
(1)早期表現多有發(fā)作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現。
(3)體位性低血壓(orthostatic hypotension)為早期而顯著(zhù)的體征。當從臥位10min后變?yōu)樽换蛑绷⑽粫r(shí)，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反應性的心率增快。心臟自主神經(jīng)功能障礙導致心律失?；蛐妮敵隽康母淖兊?。
(4)胃腸道功能異常出現腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。
(5)排尿功能障礙包括排尿躊躇、尿頻、尿急或失禁。
(6)泌汗異常。
(7)瞳孔異常(小而光反應遲鈍)。
3.運動(dòng)功能異常 部分患者除了以上表現之外，可能有運動(dòng)功能障礙。
(1)小腦受損：肢體共濟失調或軀干平衡障礙等。
(2)錐體束受累：肌張力增高、肌無(wú)力、腱反射亢進(jìn)或病理反射等。
(3)錐體外系病變：肌強直、運動(dòng)遲緩或震顫等類(lèi)似帕金森綜合征的各種運動(dòng)障礙。
(4)脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。
1.中老年時(shí)期發(fā)病，緩慢進(jìn)展。
2.自主神經(jīng)功能障礙為主要癥狀，如發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特征性的體征為當體位從臥位到直立位時(shí)血壓下降，并缺乏反應性的心率增快。
3.部分患者出現運動(dòng)功能障礙如肌張力增高、震顫、運動(dòng)減少、共濟失調或腱反射改變等。
4.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核異常信號。
5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。

1.其他原因所致自主神經(jīng)功能衰竭 表現為慢性全自主神經(jīng)功能衰竭的其他疾病有慢性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病(多種原因所致)、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經(jīng)功能障礙及嚴重的破傷風(fēng)等。
2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進(jìn)行鑒別。
3.藥物性體位性低血壓 老年人服用某些藥物易導致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等。部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病 鑒別要點(diǎn)為Shy-Drager綜合征的運動(dòng)障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現及對抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。