肺朗格漢斯組織細胞增生癥可發(fā)生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細胞增生癥多發(fā)生于20～40歲年齡組，無(wú)明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細胞增生癥臨床表現差異很大，約25%的病人無(wú)臨床癥狀，僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現，有些病人則在發(fā)生氣胸或呼吸道癥狀后，在做X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現。病人最常見(jiàn)的癥狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床癥狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發(fā)熱(15%)。約半數的病人發(fā)病前有鼻炎的病史?？┭^為少見(jiàn)不到5%。約25%的病人可發(fā)生反復發(fā)作的氣胸。
有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通?？捎芯衷钚怨峭椿虿±硇怨钦?。少數病人(約15%)可有中樞神經(jīng)系統受累并且提示預后不良。
體格檢查：一般無(wú)明顯異常發(fā)現。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見(jiàn)。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可以見(jiàn)到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現肺源性心臟病。
肯定的診斷依靠病理學(xué)檢查。雖然經(jīng)纖支鏡肺活檢有時(shí)可以明確診斷，但開(kāi)胸肺活檢的診斷率要比經(jīng)纖支鏡肺活檢更好。病史和體格檢查一般無(wú)特異性。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的。胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。

應與慢性外源性過(guò)敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韋格內肉芽腫等相鑒別。