陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿別名：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
誘發(fā)溶血的因素多為受寒后急性發(fā)病，但也有不明顯者。數分鐘或數小時(shí)后出現，短暫的寒戰，發(fā)熱(高達40℃)、全身無(wú)力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現癥狀至血紅蛋白尿發(fā)作數分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時(shí)內消失，也可持續數天?；颊哂衅⒋蠹案吣懠t素血癥。反復發(fā)作后可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著(zhù)。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。
除典型臨床表現外，冷熱溶血試驗陽(yáng)性為診斷本病的依據。
1.診斷標準和依據
(1)受寒后急性發(fā)病，嚴重貧血，血紅蛋白尿。
(2)冷熱溶血試驗陽(yáng)性。
(3)Coombs試驗陽(yáng)性C3型。
2.診斷評析
(1)PCH是有明確誘因的一種罕見(jiàn)疾?。阂?xún)和癁槎嘁?jiàn)，所以有血紅蛋白尿的患者首先應除外其他疾病，其次再考慮PCH。
(2)直接Coombs試驗：在血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)可呈陽(yáng)性，發(fā)作后間歇期很快轉陰性，應注意標本送檢時(shí)間。Coombs試驗應做單抗補體的抗血清試驗陽(yáng)性率可提高。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥有原發(fā)性與繼發(fā)性之分：過(guò)去認為在繼發(fā)性疾病中僅發(fā)生在梅毒，近年認為與病毒感染性疾病有關(guān)，如傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，應給予充分的注意。
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 多為慢性病程，反復出現的血紅蛋白尿。實(shí)驗室檢查Ham試驗(+)，特異性抗體CD55、CD59陰性細胞升高。
2.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 急性發(fā)病時(shí)可有類(lèi)似的臨床表現及一過(guò)性血紅蛋白尿，但誘因不同，冷熱溶血試驗陰性。
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