本病很少見(jiàn)，1971年以前僅有30例報告。好發(fā)于3歲以前的嬰幼兒，男女發(fā)病約相等。皮疹為無(wú)癥狀、輕度高起的圓或卵圓形、淡紅色和褐黃色丘疹，直徑2～8mm。皮損首先發(fā)生于顏面上部，主要在眼瞼、前額和頰部，以后發(fā)生在整個(gè)頭部、耳后、枕部和頸部，亦可發(fā)生于肩部和臂部。皮損數目不等，可數個(gè)或多至100個(gè)以上，并不斷發(fā)生。黏膜和內臟不受侵犯。損害8個(gè)月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。

1.幼年性黃色肉芽腫 特別是與小結節型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結節呈多形性，部位不限于頭及頸部。組織病理檢查，由大量多核巨細胞和泡沫細胞構成。電鏡檢查可見(jiàn)胞漿內有脂滴。
2.色素性蕁麻疹 應與結節型色素性蕁麻疹鑒別，后者摩擦后起風(fēng)團，組織病理檢查可見(jiàn)大量肥大細胞。
3.肉樣瘤 應與苔蘚型肉樣瘤鑒別，后者組織病理檢查可見(jiàn)上皮樣細胞島，網(wǎng)狀纖維伸入和圍繞上皮樣細胞島。
4.全身發(fā)疹性組織細胞增生癥 主要見(jiàn)于成人，皮損泛發(fā)全身，電鏡檢查見(jiàn)巨噬細胞內有許多致密和規則性板層小體，成簇聚集。
5.丘疹性黃瘤 皮損廣泛，即使早期損害，組織病理檢查亦可見(jiàn)泡沫細胞和Touton巨細胞。
6.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 特別是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫組化檢查S-100蛋白陽(yáng)性，超微檢查可見(jiàn)Birbeck顆粒，可以鑒別。