顏面一側頰、額、下頜開(kāi)始出現不規則的色素增多或色素減退斑，或偶爾見(jiàn)局部毛發(fā)變白，肌痙攣或神經(jīng)痛，以后出現萎縮，進(jìn)行性發(fā)展。局部皮膚、皮下組織、肌肉、舌甚至骨骼相繼發(fā)生萎縮，皮膚出現色素沉著(zhù)、毳毛或皮脂腺、汗液減少或消失。嚴重者顏面偏斜呈畸形，瘦削下陷，皮膚菲薄，可透見(jiàn)毛細血管。常限于三叉神經(jīng)的某一支分布區，逐漸累及整個(gè)顏面一側。以顏面中線(xiàn)處與健側形成明顯對比，可清楚劃界。有時(shí)同側軀體發(fā)生偏側萎縮，偶有對側軀體交叉萎縮。局部神經(jīng)功能或血運障礙時(shí)，可出現皮溫低，蒼白、麻辣感等表現。
根據臨床表現，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

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