發(fā)病年齡多在30～40歲，男女發(fā)病率大致相當，一般病史較短。臨床表現主要根據腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況而定。
早期患者均常出現發(fā)熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病癥的癥狀。當腫瘤發(fā)展到一定程度時(shí)，則可相繼引發(fā)心臟雜音、胸痛、胸腔積液、呼吸困難及全身各臟器的栓塞，其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見(jiàn)。
當腫瘤影響心輸出量時(shí)，則出現相應的癥狀如氣短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表現為進(jìn)行性的不能解釋的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、心包積液、暈厥、心律失常、腔靜脈阻塞癥和猝死等，常伴有心包積液和胸腔積液。由于發(fā)生于右心房橫紋肌肉瘤較多見(jiàn)，其癥狀和體征常易與右房黏液瘤混淆。主要臨床表現為右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔靜脈受壓、阻塞，可出現上、下肢水腫及肝脾腫大。由于肉瘤生長(cháng)迅速并向心肌浸潤，阻塞心臟血流或遠處轉移而引起死亡。從出現癥狀到死亡為數周至2年。據文獻報道，大約有75%的心臟肉瘤有遠處轉移。常見(jiàn)轉移的部位為肺、胸部淋巴結、縱隔和直腸，其次是肝臟、腎、腎上腺、骨骼等。
對原因不明的進(jìn)行性右心衰，除常規的心電圖、胸片外，超聲心動(dòng)圖的檢查是必不可少的，右心造影也是必要的，胸部MRI檢查也應考慮到，但最后確診仍需靠組織學(xué)證實(shí)。鏡下特點(diǎn)，瘤細胞排列彌散，膠原纖維少，瘤細胞及瘤組織結構呈多形性(小幼稚細胞，雙核，多核瘤巨細胞，具有肌原性細胞的特點(diǎn)，如胞漿豐富，嗜伊紅色)。

與心臟黏液瘤、轉移性心臟腫瘤、甲亢等疾病進(jìn)行鑒別。
1.心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性，起自心房間隔，常有蒂，多見(jiàn)于左心房，其臨床表現極似二尖瓣狹窄，特征是坐位時(shí)腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、肺水腫，臥位時(shí)阻塞消除癥狀消退，患者可有左心房擴大，心尖區雷鳴樣舒張期雜音，但無(wú)開(kāi)瓣音。右心房黏液瘤的臨床表現類(lèi)似三尖瓣狹窄，可作心血管造影有助于診斷。
2.轉移性心臟腫瘤 比原發(fā)性心臟腫瘤多見(jiàn)，多數由鄰近淋巴組織直接蔓延。常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤為支氣管肺癌和乳腺癌。轉移部位以心房及心包為主，心內膜及心瓣膜較少累及，右側比左側多見(jiàn)。臨床表現以心力衰竭、心律失常和心包積液為主，心包受累時(shí)可產(chǎn)生大量心包積液，造成心臟壓塞，穿刺液是血性，可找到癌細胞，心肌受侵時(shí)易有心律失常，X線(xiàn)檢查表現為心影局限突出或外形不整，心包積液、心搏減弱有助于診斷。
3.甲亢 女性多發(fā)，以20～40歲多見(jiàn)，臨床表現多樣，心血管系統患者主訴心悸、胸悶、運動(dòng)時(shí)氣短、脈搏加速，重者有心律失常、心臟擴大、心力衰竭等。行基礎代謝率測定及放射性核素檢查有助于本病診斷。