99色热,九九热国产,99视频在线观看视频,99视频在线观看视频,亚洲视频99,久久99久久98精品免观看软件,99视频观看

疾病庫大全   >  內科   >  克里格勒-納賈爾綜合征

克里格勒-納賈爾綜合征別名:克里格勒-納賈爾綜合癥

Ⅰ型罕見(jiàn),由Crigler-Najjar于1952年首先報道?;颊呤侵耤riglel-najjar型基因的純合子。新生兒出生后迅速出現黃疸,多在出生后1~4天即有顯著(zhù)黃疸,膽紅素濃度可高達289~816μmol/L,90%為非結合膽紅素;由于非結合膽紅素對腦組織有親和力,新生兒出生2周內常出現肌肉痙攣和強直、驚厥、角弓反張等膽紅素腦病表現?;颊邿o(wú)溶血現象,膽汁呈無(wú)色、無(wú)膽紅素,膽囊造影正常。
Ⅱ型少見(jiàn),但較Ⅰ型多見(jiàn),于1962年發(fā)現,是致Grigler-Najjar型基因雜合子?;颊叱錾蟛痪贸霈F黃疸,也有在幼年或成年期發(fā)病。病情較Ⅰ型相對較輕,無(wú)神經(jīng)系統癥狀,智力發(fā)育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動(dòng)于85~374μmol/L,膽紅素腦病少見(jiàn)。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中非結合膽紅素較高,從而引起錐體外系的損害。其他肝功能檢查皆正常。
Ⅰ型診斷主要根據血清非結合膽紅素明顯升高,且無(wú)溶血證據。肝功能及肝穿刺活組織檢查正常。Ⅱ型:因肝內BGT部分缺乏,用苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度,臨床上可視其對酶誘導劑的治療反應,來(lái)鑒別Ⅰ型或Ⅱ型克里格勒-納賈爾綜合征。

 

需與感染、新生兒ABO溶血病、Rh溶血病等所引起的新生兒溶血性黃疸鑒別。

推薦藥店

同仁堂

克里格勒-納賈爾綜合征找問(wèn)答

暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!

克里格勒-納賈爾綜合征找藥品

暫無(wú)相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無(wú)相關(guān)用藥指導!

克里格勒-納賈爾綜合征找資訊

暫無(wú)相關(guān)資訊!

巴马| 湘潭县| 吴川市| 遂川县| 北安市| 朝阳区| 长垣县| 永顺县| 四子王旗| 永定县| 和静县| 静海县| 开阳县| 九江县| 鄂伦春自治旗| 大理市| 页游| 肃北| 陆河县| 临西县| 广东省| 巴马| 阿城市| 迁安市| 蓬莱市| 杂多县| 华蓥市| 盈江县| 镇远县| 阳原县| 康保县| 浮梁县| 乌鲁木齐县| 祁门县| 嘉黎县| 阳原县| 金门县| 即墨市| 察隅县| 秀山| 玛曲县|