1.有多年飲酒史。約半數患者有周?chē)窠?jīng)病，男性比女性更常見(jiàn)。
2.本病亞急性或緩慢起病，出現小腦體征，主要表現為下肢和軀干小腦性共濟失調，呈闊基底站姿和步態(tài)，步態(tài)不穩，步態(tài)蹣跚，直行時(shí)明顯，不能急轉彎，突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準，上肢輕度動(dòng)作笨拙，可有意向性震顫，肢體保持固定姿勢時(shí)可出現類(lèi)似帕金森綜合征的手指震顫，軀干可按前后方向呈特異性3Hz節律擺動(dòng)。少數病人伴輕度構音障礙和眼震等。
3.多數病例小腦癥狀進(jìn)展數周或數月后，多年穩定不變，個(gè)別患者小腦癥狀呈跳躍式進(jìn)展，震顫性譫妄發(fā)作或嚴重感染性疾病，可使癥狀加重。本病可出現特殊綜合征：①病人只表現為姿勢及步態(tài)不穩，肢體運動(dòng)不受累，病理改變局限于小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點(diǎn)，臨床表現與普通型近似，此型可能是生化功能改變，不出現結構性病變。
4.CT及MRI檢查顯示明顯的小腦萎縮，蚓部上端萎縮較重。
根據慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟失調的癥狀體征， CT或MRI發(fā)現小腦蚓部上端萎縮，排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史，診斷即可成立。

本病的病理及臨床表現易與Wernicke腦病混淆，小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示W(wǎng)ernicke腦病，酒中毒性小腦變性只表現為小腦癥狀。