1.皮克病起病隱襲，病程緩慢進(jìn)展，多為中老年發(fā)病，發(fā)病年齡30～90歲，60歲為高峰，多在70歲前發(fā)病，女性較多。40%的患者有家族史，其余為散發(fā)。
2.皮克病的臨床經(jīng)過(guò)可分為3期，早期以明顯人格改變、情感變化和行為異常為特征，表現為易激惹、暴怒、固執、情感淡漠和抑郁情緒等，漸出現行為異常、性格改變、舉止不適當、缺乏進(jìn)取心、對事物漠不關(guān)心及沖動(dòng)行為等;部分患者出現Klüver-Bucy綜合征，表現為遲鈍、淡漠、順從、視覺(jué)失認、口部過(guò)度活動(dòng)(hyperorality)、思維變化過(guò)速(hypermetamorphosis)、善饑和過(guò)度飲食，把撿到的任何東西如廢紙、垃圾和糞便等都放入口中試探和吃掉，并有情感抑郁、焦慮、軀體異常感和片段妄想等。
3.隨病情進(jìn)展可出現認知障礙，逐漸不能思考，注意力和記憶力減退，與Alzheimer病相比認知障礙不典型，空間定向保存較好，記憶障礙較輕。言語(yǔ)能力障礙較明顯，逐漸言語(yǔ)減少、詞匯貧乏、刻板語(yǔ)言、模仿語(yǔ)言和失語(yǔ)癥，后期可出現緘默癥。
4.神經(jīng)系統體征如吸吮反射、強握反射可在病程早期出現，晚期發(fā)生肌陣攣、錐體束及錐體外系損害如帕金森病綜合征等。
目前額顳癡呆和皮克病尚無(wú)統一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。
2.言語(yǔ)障礙早期出現，如言語(yǔ)減少、詞匯貧乏、刻板語(yǔ)言和模仿語(yǔ)言，隨后出現明顯失語(yǔ)癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱(chēng)性萎縮。
5.病理檢查發(fā)現Pick小體和Pick細胞。
具備1～4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學(xué)檢查發(fā)現tau蛋白基因突變可確診;具備1～5項可確診為皮克病。

皮克病主要應與Alzheimer病鑒別，二者均發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢，臨床上有許多共同點(diǎn)。最具有鑒別意義的是進(jìn)行性癡呆癥狀在病程中出現的時(shí)間順序，AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙，社交能力和個(gè)人禮節相對保留;皮克病早期表現為人格改變、言語(yǔ)障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現智能衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合征是皮克病早期行為改變的表現，AD僅見(jiàn)于晚期。CT、MRI有助于兩者的鑒別，AD可見(jiàn)廣泛性腦萎縮，皮克病顯示額和(或)顳葉萎縮;臨床確診需組織病理學(xué)檢查。